Enfermedad de moyamoya

Abstract:

Objetivos. Describir las manifestaciones clínicas y resumirlos conocimientos actuales sobre la epidemiología, fisiopatología, histopatología, diagnóstico y tratamiento de la enfermedad demoyamoya. Desarrollo. La enfermedad de moyamoya se producepor la oclusión espontánea y progresiva del polígono de Willis conla aparición simultánea de colaterales naturales tanto intracerebralescomo extraintracraneales. Puede afectar a niños y adultos yse presenta no sólo en Asia, sino también en Europa y América, aunque con una frecuencia desconocida. Su lesión primaria es unengrosamiento de la túnica interna en el segmento distal de lascarótidas internas, inicialmente en la porción anterior del polígonode Willis. Como consecuencia, aparecen vasos colaterales, primerointracraneales (vasos de moyamoya) y luego extracraneales, paracontrarrestar la disminución crítica del flujo sanguíneo cerebralregional. La manifestación clínica más frecuente son episodios isquémicosde carácter motor aunque puede presentarse también conhemorragias intracerebrales. Se puede llegar a su diagnóstico medianteestudios morfológicos y funcionales adecuados, como panangiografíacerebral y tomografía con inhalación de xenón, en pacientescon sospecha clínica fundamentada. La revascularizaciónneuroquirúrgica constituye hasta el momento el tratamiento másaceptado y puede inducir una curación clínica definitiva. Conclusiones. La enfermedad de moyamoya es una patología poco frecuenteque, con un diagnóstico oportuno y en los pacientes indicados, puede tratarse exitosamente mediante la revascularizacióncerebral, con lo cual se puede …

Año de publicación:

2006

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