Esclerosis tuberosa (ET) en la infancia. Su posible confusión con la poliquistosis renal tipo adulto

Abstract:

Se presenta un niño de 13 meses, ingresado en otro centro hospitalario por hipotonía de miembros inferiores, crisis espasmódicas y retraso psicomotor, en el que se encuentran masas abdominales bilaterales, que corresponden a dos riñones grandes de aspecto quístico difuso. En la historia familiar lo único destacable era la existencia en el padre de adenomas sebáceos en cara y tronco. Las funciones renal y hepática son normales y la urografía iv con tomografias, la arteriografía renal y la ecosonografía abdominal son compatibles con unos riñones de tipo poliquístico, descartándose la existencia de hamartomas. El estudio histológico hepático es normal y el renal muestra una arquitectura conservada con algún quis-te tubular de epitelio plano monoestratificado. El TAC cerebral muestra calcifica-ciones periventriculares diagnósticas de esclerosis tuberosa. Se comenta la posi-ble confusión de esta última …

Año de publicación:

1982

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