Regresar

Forma cutánea de angioqueratoma corporis diffusum: descripción de un caso

Abstract:

Los angioqueratomas son neoformaciones de color rojo-violáceo a negro y aspecto verrucoso cuyo estudio histopatológico muestra dilataciones vasculares localizadas en la dermis papilar con hiperplasia epidérmica y marcada hiperqueratosis. Desde un punto de vista puramente clínico es práctico clasificarlos en localizados o diseminados. Si son localizados no se asocian a alteraciones sistémicas y no será necesario realizar estudios posteriores. Pero si son diseminados, lo más probable es que estemos ante el portador de una enfermedad lisosomal por depósito. Entre las diferentes enfermedades asociadas con el angioqueratoma corporal difuso (ACD), la enfermedad de Fabry es la más frecuente. Esta enfermedad es una enfermedad por depósito, con herencia recesiva ligada al cromosoma X causada por un déficit parcial o completo en la síntesis de la enzima lisosomal alfa-galactosidasa A. El depósito …