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Malformation of abernethy type 2. Presentation of a clinical case and review of literature.

Abstract:

RESUMEN El shunt porto-sistémico congénito extrahepático, es una patología muy poco frecuente del sistema vascular venoso del abdomen, descrita por John Abernethy en 1793. En esta malformación existe pasaje de sustancias no metabolizadas del hígado a la circulación sistémica y dilatación del lecho capilar pulmonar. Se divide en 2 grupos según la presencia (tipo II) o ausencia total (tipo I) de flujo portal. Se presenta un caso de un niño de 6 años de edad, producto de embarazo gemelar de la primera gesta de madre de 22 años de edad, atendido en el Hospital Vicente Corral Moscoso en la ciudad de Cuenca, con sintomatología respiratoria, sin un diagnóstico inicial definido; encontrándose en un estudio ecográfico abdominal casual, la presencia de una anomalía vascular portal, diagnosticándose de malformación de Abernethy tipo II mediante angiotomografía abdominal y resonancia magnética nuclear. Se realizó una revisión bibliográfica exhaustiva y posterior discusión del caso; encontrando como datos de importancia, la existencia de 80 casos reportados hasta el año 2014 a nivel mundial. En Latinoamérica hay el reporte de un caso en Venezuela en el año 2011 y en Argentina en el año 2016. Concluimos remarcando la importancia de una correcta anamnesis, examen físico y uso de las diferentes técnicas diagnósticas en cuanto a los síntomas respiratorios, debido a que existen patologías poco frecuentes que al ser diagnosticadas de forma temprana pueden ser tratadas con éxito, dando así al paciente una vida normal. El presente caso es el único reportado en Ecuador, con abordaje y tratamiento exitoso. Palabras clave: Anomalías congénitas, malformaciones vasculares, abernethy.