Miastenia Gravis de Predominio Ocular

Abstract:

La Miastenia gravis es un trastorno neuromuscular, autoinmune mediado por anticuerpos (Ac) que disminuyen el número de receptores de acetilcolina en las uniones neuromusculares considerándose como primera causa las alteraciones del timo. Mundialmente la incidencia anual es de 1-5/10000 habitantes, predomina en mujeres de 21 – 39 y en hombres de 50 – 69. Son nulos los estudios epidemiológicos en Ecuador. Se caracteriza por debilidad y fatiga muscular progresiva que inicia en músculos oculares y si en 3 años no se asocia a síntomas extraoculares, un 90% no se generaliza. Su principal clasificación es en MG ocular y generalizada que por factores desencadenantes puede llegar a una crisis miasténica con un 4.4% de mortalidad. En tanto al tratamiento se inicia con anticolinesterásicos a corto plazo, se continúa con corticoides a largo plazo (la mejor alternativa) y en pocos casos se asocian inmunomoduladores; mientras que en formas graves se usa la plasmaféresis y la Ig IV y en MG con timoma se realiza la timectomía. El pronóstico actual es prometedor. Se presenta el caso de un paciente masculino de 20 años sin antecedentes quien acude por visión doble más ptosis palpebral izquierda y debilidad generalizada de 48 horas de evolución. Al examen físico se encuentra ptosis palpebral, nistagmus horizontal bilateral y paresia de los pares craneales IV y VI. Intrahospitalario se realiza prueba de neostigmina: positiva, TAC de mediastino sin alteraciones del timo, Ac ANA, ANCA y células LE: negativos. No se realizan la prueba de estimulación repetitiva ni la electromiografía de fibra única por ausencia de equipos adecuados así como tampoco los anticuerpos AChR que no fueron gestionados. Se inicia corticoterapia con prednisona 20mg c/8 horas evaluada a las 2 semanas notándose remisión relativa. A los 3 meses acude nuevamente y por descuido disminuye la dosis a 40mg/día desde hace 1 mes, más aún el efecto benéfico se mantiene y no presenta compromiso de otros grupos musculares. Se concluye que la sintomatología característica de MG ocular comprende ptosis, diplopía y nistagmus y se establece con pruebas clínicas especificadas, además los análisis farmacológicos, serológicos y los electrofisiológicos según su sensibilidad contribuyen al diagnóstico de MG ocular predominantemente los disponibles en nuestro medio y finalmente los cuadros similares deben ser bien diferenciados.

Año de publicación:

2016

Keywords:

• NEOSTIGMINA
• ANTICUERPOS
• GRAVIS
• Sintomatología
• MIASTENIA
• PREDNISONA

Fuente:

rraae