Reporte de caso clínico: nesidioblastosis· El examen físico previo evidencia tono y reflejos...

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186 R EV. M ED. FCM-UCSG, A ÑO 2011, V OL. 17 Nº3. P ÁGS. 186-191 ISSN-1390-0218 Clinical case report: nesidioblastosis Mariana Mendoza Alarcón 1, Dayse Chusán Fuentes 1, Luis Zea Salazar 1, Verónica Rosero Armijos 1 1 Hospital del niño “Dr. Francisco de Ycaza Bustamante”, Guayaquil, Ecuador. RESUMEN La nesidioblastosis es una patología de herencia autosómica recesiva caracterizada por hiperinsulinismo e hipoglicemías se-cundarias a una alteración del epitelio de los conducllos y células beta del páncreas con liberación exagerada de insulina por despolarización celular y acvación de los canales de calcio, su incidencia se esma entre 1/50.000 recién nacidos vivos. Se pre-senta el caso de una paciente de sexo femenino, de dos meses de edad, con alteraciones histológicas a nivel del páncreas que se traducen en hipoglicemias severas por hiperinsulinismo, las mismas que se corrigen posterior a pancreatectomía subtotal del 85% y un seguimiento nutricional estricto. Se pretende demostrar que, con un diagnósco precoz y tratamiento adecuado se pueden evitar secuelas neurológicas irreversibles en estos casos; además, el apoyo familiar y la educación a los padres es necesario para conseguir buenos resultados. Palabras clave: Nesidioblastosis. Hipoglicemia. Hiperinsulinismo. Pancreatectomía. ABSTRACT Nesidioblastosis is an autosomal recessive disease characterized by hyperinsulinism and hypoglycemia secondary to an alteraon of the epithelium of the ductules and pancreac beta cells with exaggerated release of insulin through cell depolarizaon and acvaon of calcium channels whose incidence is …

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