Retinosis Pigmentaria

Abstract:

Objetivo. Diagnosticar pacientes con retinosis pigmentaria, que comprende un amplio grupo de enfermedades hebkp_reditarias caracterizadas por la pérdida primaria y progresiva de los fotorreceptores, y secundariamente de otras células retinianas. Resultados. Las causas de la enfermedad, a pesar de los notables avances en estos campos, los mecanismos patogénicos aún no son bien conocidos. Se ha identificado una serie de genes específicos relacionados con la Retinosis Pigmentaria, pero se desconoce por qué una mutación de un gen expresado exclusivamente en los bastones o en el Endotelio Pigmentario Reticular conduce a la desestructuración de las capas de los fotorreceptores, nuclear externa y plexiforme externa de la retina. En cuanto a los aspectos clínicos, en esta enfermedad se afectan ambos tipos de fotorreceptores desde el principio. En la forma bastones-conos, que es la más frecuente y se conoce como" retinosis pigmentaria típica", la afectación de los bastones es mayor y antecede a la de los conos. Predominó el tipo clínico de Retinosis Pigmentaria con características fondoscópicastípicas y la herencia autosómica recesiva. Conclusión. El tratamiento consiste en detener la evolución de la enfermedad, el proceso degenerativo protegiéndose de la luz solar, mediante vitaminoterapia, tratando las complicaciones (cataratas y edema macular), ayudar a los pacientes a hacer frente a las consecuencias sociales y psicológicas de la ceguera. En el país de Cuba utilizan la aplicación del tratamiento multiterapéutico para tratar pacientes con retinosis pigmentaria, es una alternativa que conserva el epitelio pigmentario …

Año de publicación:

2019

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