Síndrome de Eisemenguer y tratamiento médico de la hipertensión pulmonar en Pediatría

Abstract:

La hipertensión pulmonar es una enfermedad poco frecuente; la incidencia de las formas primarias se estima en uno o dos casos nuevos por año y millón de personas; es más frecuente en el sexo femenino, tanto en adultos (1.7/1) como en niños (1.8/1). El curso natural se asocia a un mal pronóstico a corto, medio y largo plazo; la supervivencia media en la edad pediátrica estaba por debajo del año; en adultos con hipertensión pulmonar primaria, no sometidos a transplante pulmonar o cardiopulmonar, la supervivencia a 1, 3 y 5 años era de 68-77, 40-56 y 22-38%. Sin embargo, los recientes avances en genética, biología celular y la aparición de nuevos tratamientos han cambiado la perspectiva y se ha conseguido alargar y mejorar la calidad de vida de estos pacientes. Por otro lado, desgraciadamente, suele pasar desapercibida en sus estadíos precoces y los enfermos son referidos en situación bastante avanzada. Hoy se debe adoptar una actitud más positiva y agresiva en la edad pediátrica: los cambios favorables y sostenidos que se ven en pacientes tratados con prostaciclina indican que es posible frenar, y quizás revertir, el proceso patológico, especialmente en los niños, ya que la vascularización todavía se está completando y desarrollando.

Año de publicación:

2005

Keywords:

Fuente:

google