Van der woude syndrome-Case report

Abstract:

O Síndrome de Van der Woude (SVW) é uma anomalia pouco frequente que afeta estruturas orofaciais e tem sido pouco relatada na América Latina; sua identificação pode ser omitida por estar intimamente relacionada à fissura labial e palatina. O objetivo do artigo é realizar, a nosso conhecimento, o primeiro relato no Equador sobre essa síndrome, caracterizado pela associação congênita de seios do lábio inferior com fenda labial e fenda palatina. Na Clínica de lábio e fenda palatina da Universidade Católica de Cuenca, uma paciente de 6 anos com as seguintes características apresentou-se para consulta: fístulas labiais simétricas no lábio inferior; assintomática e com sequelas do lábio e paladar fissurados (LPF) com salivação extrema e gotejando pela área labial ao mastigar. A SVW pode contar com outros achados clínicos importantes, como: dobras cutâneas nos membros, hipodontia, úvula bífida, anciloglosse e perda auditiva sensorioneural, das quais o paciente apresentava apenas úvula bífida e fístulas labiais, além da sequela do LPF. O diagnóstico principal é puramente clínico, portanto, não foram necessários diagnósticos complementares, utilizando apenas estudos de rotina, como exames laboratoriais pré-operatórios, além de anestesia pediátrica e avaliação cardiológica. A paciente teve sequelas de sua primeira cirurgia de LPF, por isso foi submetida a uma nova intervenção e excisão das fístulas labiais sem nenhuma sequela resultante. Conclusão: No caso de fissura labiopalatina com fístulas labiais, sempre deve ser realizada uma interconsulta com a pediatria para descartar as síndromes associadas e proceder à …

Año de publicación:

2020

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